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El Diario de Cantabria

ENFERMEDADES

Piel de mariposa: un corto y un manifiesto para crear conciencia

Tienen la piel tan delicada como las alas de una mariposa. El más mínimo roce, incluyendo actividades de la vida diaria como caminar y comer, les provoca heridas que llegan a cubrir el 80 % de sus cuerpos y muchísimo dolor. “El caso de los intocables”, un corto impulsado por la ONG Debra Piel de Mariposa, pretende, junto con un Manifiesto, crear conciencia sobre esta enfermedad que celebra su Día Internacional hoy, 25 de octubre
Piel de mariposa: un corto y un manifiesto para crear conciencia

La Epidermólisis bullosa, comunmente conocida como “Piel de Mariposa”, es una enfermedad que no tiene cura, caracterizada por la extrema fragilidad de la piel y las mucosas. Es genética, y no se descubre hasta el momento del parto.

Las proteínas cutáneas, que proporcionan la resistencia a los roces y golpes, no funcionan correctamente, lo que provoca que la piel se rompa y aparezcan continuamente heridas y ampollas.

Una enfermedad considerada “rara” de la que existe un gran desconocimiento. Por ello, para mostrarnos la realidad de las personas que la sufren, la ONG Debra Piel de Mariposa ha impulsado el cortometraje “El Caso de los Intocables”.

Dirigido por Carlos Martín-Peñasco, la cinta cuenta con la participación de nueve familias afectadas por la enfermedad y nueve actores y actrices: Antonio de la Torre, Javier Gutiérrez, Maggie Civantos, Toni Acosta, Jaime Lorente, Itziar Castro, Alejo Sauras, Edu Soto y Yolanda Ramos.

El corto está dedicado a los superhéroes y súper heroínas con Piel de Mariposa que luchan cada día de su vida contra el mismo villano invisible con el que tienen que aprender a convivir: el dolor.

Trata de acercarnos a ellos, normalizando la figura del superhéroe, de manera que dejemos de verles como “intocables” y nos propongamos que sientan “nuestro abrazo”.

Frame del corto “El caso de los intocables” impulsado por la ONG Debra Piel de Mariposa. Autor: Carlos Martín Peñasco

Manifiesto del Día Internacional de la Piel de Mariposa

La ONG Debra Piel de Mariposa trabaja para acabar con el desconocimiento, y el consecuente rechazo que sufren estas personas, y lograr su integración en la sociedad.

Por ello este año, además del cortometraje, han lanzado un Manifiesto que recoge los 10 derechos básicos que la Administración Pública y el Sistema Nacional de Salud deberían asumir para lograr este objetivo.

1. Enfermería a domicilio.

Las personas con Piel de Mariposa necesitan cuidados específicos a diario proporcionados por profesionales de enfermería en su hogar.

Por ello, los Centros de Salud deberían ofrecerles apoyo domiciliario.

2. Fisioterapia.

Es necesaria a lo largo de su vida para evitar o retrasar la pérdida de movilidad y su dependencia de una silla de ruedas.

Desde la ONG consideran que debería ofrecerse como parte del tratamiento de la Piel de Mariposa de forma continuada y gratuita.

3. Investigación

La Piel de Mariposa es una enfermedad que no tiene cura, y las personas que la sufren viven con dolor todos los días de su vida. Está descrita como una de las enfermedades más “crueles” que existen.

Por ello resulta fundamental que la Administración dedique fondos a su investigación en España y apoye los estudios que se están llevando a cabo internacionalmente.

4. Odontología

El tratamiento bucodental es imprescindible para la enfermedad, ya que en la boca también se producen heridas que provocan complicaciones en el habla y la alimentación.

La Seguridad Social debería garantizar la cobertura odontológica a todas las personas afectadas independientemente de su edad.

5. Integración escolar.

Los niños con Piel de Mariposa necesitan que su colegio cuente con recursos específicos que garanticen su integridad física y su integración en el aula.

Todos los colegios deberían contar con monitores de apoyo, adaptaciones curriculares y materiales, logopedas y maestros de pedagogía terapéutica.

6. Discapacidad y Dependencia

Estas personas no pueden acceder a las prestaciones que realmente necesitan para afrontar los retos diarios que les plantea su enfermedad.

Por ello es fundamental que en los procesos de valoración sobre discapacidad y dependencia se tengan en cuenta las características y especifidades de esta dolencia.

7. Diagnóstico prenatal

Este diagnóstico ofrece a las familias la posibilidad de tener descendencia sin la enfermedad.

En Debra Piel de Mariposa consideran que la Administración debe incluir el diagnóstico prenatal y preimplantacional para que las familias Piel de Mariposa puedan acceder a él de forma gratuita.

8. Atención temprana.

Este servicio público es fundamental para que los niños con la enfermedad puedan desarrollar de forma adecuada aspectos como el habla, la deglución y la deambulación entre otros.

La Seguridad Social debe incluirlo como tratamiento imprescindible para prevenir complicaciones musculoesqueléticas y favorecer la autonomía y el desarrollo de menores con Piel de Mariposa.

9. Apoyo psicológico.

Es vital para facilitar el proceso de adaptación y disminuir el riesgo de consecuencias psicopatológicas tanto de la persona afectada como de su familia.

Se debe garantizar desde el momento del nacimiento para favorecer una adecuada calidad de vida a estas personas y sus familiares.

10. Acceso al mercado laboral.

Todas las personas necesitamos tener acceso a un puesto de trabajo para ser independientes económicamente y sentirnos integrados en la sociedad.

Desde la ONG solicitan que el Ministerio de Trabajo y las empresas españolas acuerden medidas concretas y efectivas para la inclusión laboral de las personas con Piel de Mariposa.

Sobre la enfermedad

El actor Antonio de la Torre en un momento del cortometraje con una de las familias afectadas/Autor: Carlos Martín Peñasco

Las Epidermólisis bullosas (EB) o “enfermedad de la Piel de Mariposa” son un grupo de enfermedades genéticas caracterizadas por la extrema fragilidad de la piel y las mucosas, lo que origina ampollas en la inmensa mayoría.

Afortunadamente, su prevalencia es baja, por lo que se incluye dentro del grupo de las “enfermedades raras” -aquellas con una frecuencia menor a 1 caso por cada 2.000 personas-.

Según los últimos datos de Debra Internacional, la incidencia de la enfermedad (en todos su tipos) es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos.

Se estima que hay 10 personas afectadas por cada millón de habitantes, por lo que según datos de 2016, en España viven aproximadamente 500 personas con la enfermedad. Además, se estima que cada año nacen en nuestro país entre 5 y 10 bebés con Piel de Mariposa.

En cuanto a los signos clínicos, además de los daños en la piel, las personas afectadas presentan con frecuencia una gran variedad de manifestaciones sistémicas asociadas a la enfermermedad -como estrechamientos esofágicos, fallos renales o cardiopatías- que pueden llegar a ser más graves que la enfermedad cutánea e incluso provocar la muerte.

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